¿Qué son los proteoglicanos?
Los proteoglicanos son un tipo de molécula que se encuentra en el tejido conectivo del cuerpo. El tejido conectivo es tejido fibroso que proporciona soporte para otras estructuras corporales. Los proteoglicanos constituyen una parte importante de la matriz extracelular, el material entre las células que proporciona soporte estructural. A diferencia de otros tejidos corporales, la matriz extracelular es la parte más importante del tejido conectivo.
Los proteoglicanos son glicoproteínas fuertemente glucosiladas. Esto significa que son proteínas con cadenas de polisacáridos, un tipo de carbohidrato, unidos. El tipo específico de polisacáridos unidos a los proteoglicanos se denominan glucosaminoglucanos (GAG). Los proteoglicanos tienen carga negativa debido a la presencia de sulfatos y ácidos urónicos. Las cadenas GAG de un proteoglicano pueden estar hechas de condroitín sulfato, dermatán sulfato, heparina sulfato, heparán sulfato o queratán sulfato.
Además del tipo de GAG que llevan, los proteoglicanos se pueden clasificar por tamaño. Las moléculas grandes incluyen el agrecano, un componente importante del cartílago, y el versicano, que se encuentra en los vasos sanguíneos y la piel. Las moléculas pequeñas presentes en varios tejidos conectivos incluyen decorina, biglycan, fibromodulina y lumican. Debido a que tienen carga negativa, los proteoglicanos también ayudan a atraer iones positivos o cationes, como el calcio, el potasio y el sodio. También se unen al agua y ayudan en el transporte de agua y otras moléculas a través de la matriz extracelular.
Todos los componentes de un proteoglicano se sintetizan dentro de las células. La porción de proteína es sintetizada por los ribosomas, que producen proteínas a partir de aminoácidos. La proteína luego se mueve al retículo endoplásmico rugoso (RER). Se glucosila en el aparato de Golgi, otro orgánulo, en varios pasos.
Primero, un enlace tetrasacárido en el cual los polisacáridos pueden crecer está unido a la proteína. Luego, los azúcares se agregan uno por uno. Cuando se completa el proteoglicano, sale de la célula a través de vesículas secretoras y entra en la matriz extracelular.
Un grupo de trastornos metabólicos genéticos conocidos como mucopolisacaridosis se caracterizan por la incapacidad de descomponer los proteoglicanos debido a la ausencia o mal funcionamiento de las enzimas lisosómicas. Estos trastornos conducen a una acumulación de proteoglicanos en las células. Dependiendo del tipo de proteoglicano que se permita acumular, las mucopolisacaridosis pueden causar síntomas que van desde baja estatura e hiperactividad hasta crecimiento esquelético anormal y retraso mental.